Esclerose Tuberosa
Uma das manifestações mais clássicas da esclerose tuberosa são os hamartomas subependimários, pequenas lesões, geralmente milimétricas e frequentemente calcificadas, mas nem sempre. Nesta tomografia computadorizada observamos diminutas calcificações acompanhando a superfície dos ventrículos laterais que correspondem aos hamarotmas.
Outra manifestação da esclerose tuberosa são os chamados tubers corticais/subcorticais. Na verdade são lesões hamartomatosas dos neurônicos e que não calcificam com tanta frequência como as lesões subependimárias. Aqui neste corte de ressonância magnética na sequência FLAIR, observamos duas pequenas áreas subcorticais de hipersinal, mal delimitadas, que correspondem aos tubers.
Outro local que pode ser comprometido pela esclerose tuberosa é o pulmão. A manifestação pulmonar se dá por cistos semelhantes aos da linfangioleiomiomatose (LAM) e na verdade se acredita que seja uma forma de LAM menos severa. Os cistos costumam ser pequenos, arredondados, homogêneos, de paredes finas e conteúdo gasoso, predominando nos lobos inferiores.
No abdome, os rins são os órgãos mais comprometidos pela esclerose tuberosa e a principal manifestação é através dos angiomiolipomas, lesões com componente adiposo e de partes moles, encontradas com relativa frequência nos exames da rotina diária, mas que na esclerose tuberosa, apesar de poderem ser parecidos com os da população em geral, costumam ser maiores, mais numerosos, confluentes, por vezes volumosos. Aqui vemos algumas lesões adiposas com componentes de partes moles de permeio esparsas nos rins.
O fígado também pode ser acometido pela esclerose tuberosa pelas mesmas lesões renais: os angiomiolipomas. Aqui vemos diversos deles esparsos, com densidade puramente adiposa.
Paciente com esclerose tuberosa, apresentando calcificações subependimárias representando pequenos hamartomas, achado clássico da doença.
Esta é difícil. Este paciente tem uma alteração que é praticamente específica de esclerose tuberosa, a banda radial, esta imagem linear na substância branca, de natureza incerta, mas que se acredita estarem associadas a uma lesão em algumas bandas precursoras dos astrócitos.
Ressonância magnética de um paciente com esclerose tuberosa, mostrando hamartomas subcorticais não calcificados, com impregnação periférica pelo agente paramagnético.
Tomografia computadorizada mostrando uma imagem nodular ventricular à direita, junto ao forame de Monro, bem delimitada, com forte captação periférica de contraste. A hipótese é de um astrocitoma subependimário de células gigantes, tumor bastante frequente em pacientes com esclerose tuberosa e praticamente ocorrendo apenas em pacientes afetados pela doença, sendo raros em indivíduos da população em geral.
